Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-цианотичного цвета.
Акроцианоз.
Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения.
На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено.
Остеопоротические изменения скелета. Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной степени выраженности.
Стероидная миопатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено. Психические нарушения.
Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим и торпидным.
Диагноз основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови; при макроаденомах гипофиза - увеличение размеров турецкого седла; остиопороз позвоночника и других костей скелета; поданным оксисупраренографии или компьютерной томографии-увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне; по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли - одного.
Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона и повышается после введения АКТГ и метопирона.
При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области; после проведения гамма-терапии назначают резерпин - 1 мг/сутки.
В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.
У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового, минерального и углеводного обмена; гипотензивные препараты, мочегонные средства, сердечные гликозиды.
