Волчанка красная системная - хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.
Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало. В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы.
Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10-15% больных с хроническим течением.
Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях - также частый признак системной красной волчанки.
Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и/или перикардита, реже перигепатита и/или периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов.
Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно, поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких.
Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны.
Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами.
При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.
Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и другое.
Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки.
Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.
Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический.
Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки.
Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита.
Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни.
В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита.
Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные приступы. Возможны галлюцинации, бредовые состояния и другое.
Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.
При остром течении уже через 3-6 месяцев выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью.
Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и/или полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5-10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность.
В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую, умеренную и минимальную.
Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии - при рано начатом лечении.
При хроническом и подостром течении и степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме.
Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен по 50 мг 2-3 раза в день, индометацин по 25-50 мг 2-3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин по 0,25-0,5 г/lсутки в течение 10-14 дней, а затем по 0,25 г/сутки в течение нескольких месяцев.
При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4-5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.
Начальная доза препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40-60 мг/сутки назначают при остром и подостром течении с наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита.
При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15-20 мг/сутки.
Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта. По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают.
Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5-10 мг/сутки назначают в течение нескольких лет.
Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями.
Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.
При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.
При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты.
Показания к назначению цитотоксических препаратов следующие; нефротический и нефритический синдромы; необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия; необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сутки.
Наиболее часто применяют азатиоприн и циклофосфан в дозе 1-3 мг/кг в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2-2,5 месяцев обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу, которую дают несколько месяцев и даже 1 года и более.
Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, дисгепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья.
Поскольку бальные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике.
С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сутки и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса.
Больным показано лечение в санаториях местного типа. Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.
