В зависимости от источника возникновения в мягких тканях различают фибросаркому, мезенхимому, липосаркому, гистиоцитому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, синовиальную саркому, ангиосаркому, лим-фангиосаркому, гемангиоперицитому, злокачественную шванному и неврилеммому.
Опухоль может располагаться в мягких тканях конечностей, туловища, забрюшинного пространства и в других областях тела. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных опухолей.
Ранний диагноз важен для прогноза. При обнаружении опухоли мягких тканей не следует использовать метод динамического наблюдения.
Ошибки в диагнозе часты, срок установления диагноза нередко откладывают на 6-12 месяцев. Необходимы биопсия или удаление опухоли.
Саркомы мягких тканей имеют склонность к рецидивированию после операции, особенно при размере более 5 см и низкой дифференцировке опухоли.
Отдаленные метастазы появляются в легких, реже в других органах. Метастазы в регионарных лимфатических узлах диагностируются только у 5-20% больных.
Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями, которые встречаются значительно чаще, чем злокачественные, но малигнизация их наблюдается редко.
Диагноз базируется на данных морфологического исследования.
Основной метод лечения - хирургический. Важно широкое удаление тканей, прилежащих к опухоли. Для снижения риска редицива опухоли после операции применяют лучевую терапию; более чувствительны эмбриональные рабдомиосаркомы.
Химиотерапию с лучевой терапией или без нее применяют при неоперабельной опухоли и метастазах.
Режимы химиотерапии: циклофосфан - 500 мг/м2 внцтривенно в сочетании с адриамицином - 50 мг/м2 внутривенно 1-й день, винкристином - 1 мг/м2 внутривенно 1-й и 5-й дни и имидазолкарбоксамидом - 250 мг/м2 внутривенно 1-5-й дни; карминомицин - 6 мг/м2 внутривенно 1-й, 8-й и 15-й дни в сочетании с винкристином - 1 мг/м2 внутривенно в те же дни и циклофос-фаном - 250 мг/м2 внутривенно 3 раза в неделю, 6 доз; цик-лофосфан - 500 мг/м2 в сочетании с адриамицином - 50 мг/м2 1-й день, винкристином - 1 мг/м2 внутривенно 1-й и 5-й дни и дактиномицином - 0,3 мг/м2 внутривенно 3-5-й дни; адриамицин - 60 мг/м2 1-й день в сочетании с циклофосфаном - 600 мг/м2 2-й день и цисплатином - 100 мг/м2 3-й день внутривенно.
При одиночных метастазах в легких может быть произведено оперативное их удаление, целесообразность которого более обоснованна при большом интервале от удаления первичной опухоли до выявления метастазов в легких и их медленном росте.
Пятилетняя выживаемость при саркомах мягких тканей колеблется от 20 до 80% в зависимости от морфологической структуры и дифференцировки опухоли, ее размера и локализации.
