Факоматозы - группа наследственных заболеваний, при которых поражение нервной системы сочетается с кожным или хориоретинальным ангиоматозом.
Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально и интраспинапьно, сдавливая мозг. На коже - пигментные пятна, в коже и подкожной клетчатке - множественные опухоли.
В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы.
Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.
Болезнь Гиппеля-Линдау - сочетание ангиобластомы головного мозга с ангиоматозом сетчатки. Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. При своевременном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный.
Туберозный склероз - опухолеподобные разрастания глии, обнаруживаемые в детском возрасте.
Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные приступы и пигментированные аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты.
Болезнь Стерджа-Вебера.
Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, гемипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия.
Краниографически-кальцификаты в форме извилин с двумя контурами, в основе которых лежит ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга.
