Периодический семейный паралич - наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей.
Причина заболевания неизвестна. Первые приступы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром.
Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности; иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульбарные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процесс обычно не вовлекаются.
Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значительное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов.
В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускулатуры может привести к смерти.
Дифференциальная диагностика с другими формами остро развивающихся параличей основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избирательности вялых параличей.
Окончательно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия. В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном количестве калия в моче.
Во время приступа внутрь назначают 5-10 г хлорида калия. При появлении респираторной недостаточности - внутривенное введение калия. С профилактической целью показаны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба.
