Лепра (проказа) - хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы, а также глаз, некоторых внутренних органов.
Ее возбудитель - облигатный внутриклеточный паразит.
В настоящее время в мире, поданным ВОЗ, насчитывается 3 млн больных лепрой. Наиболее распространена она в странах Азии и Африки. Единственным источником инфекции является больной человек.
В распространении инфекции большое значение придается социально-экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный. Допускается возможность передачи кровососущими насекомыми. Инкубационный период в среднем 3-7 лет.
Выделяют несколько клинических типов лепры.
Лепроматозный тип - наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества микобактерий. Эти больные особенно контагиозны, так как выделяют огромное количество возбудителя.
Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких границ.
Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размерах. В результате диффузной инфильтрации кожи лица надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид-развивается "львиное лицо". Брови выпадают начиная с наружной стороны.
Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянцевитой, рисунок ее сглажен, пушковые волосы отсутствуют. Иногда она имеет вид апельсиновой корки, становится лоснящейся за счет избыточных выделений сальных желез.
В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается, инфильтраты приобретают синюшно-бурый опенок. На коже появляются бугорки и узлы -лепромы - размером от 2-3 мм до 2 см и более плотноватоэластической консистенции, красновато-ржавого цвета.
Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом.
Слизистая оболочка носа поражается практически у всех больных, становясь гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий. В дальнейшем развивается ее атрофия и появляются отдельные лепромы и разлитые инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется.
При тяжелом течении поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка. Поражение периферических нервов, обычно двустороннее и симметричное, развивается сравнительно поздно.
Вначале в зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, за ней болевая и тактильная. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной нерв, верхняя ветвь лицевого нерва.
Нервные стволы утолщены, плотные, гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения.
Туберкулоидный тип отличается более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерий выявляются в очагах поражения с трудом, в соскобе слизистой оболочки носа обычно отсутствуют.
Клинические проявления туберкулоидного типа характеризуются появлением на коже немногочисленных различных по очертаниям и величине эритематозных пятен, а также папулезных элементов, являющихся основным признаком заболевания.
Папулы обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным, валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем.
Бляшки склонны к периферическому росту. Излюбленная локализация высыпаний-лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы.
Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, ги-перпигментируется, начинает шелушиться, а по краю их сохраняется эритематозная кайма шириной до 2-3 см и более - фигурный туборкулоид.
На месте рассосавшихся высыпаний остаются участки гипопигментации или атрофии кожи. В очагах поражения нарушены сало- и потоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражения периферических нервных стволов, кожных веточек нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень рано.
Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности, нередко выходящие за пределы высыпаний.
Наиболее часто поражаются локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, что проявляется в их диффузном или четкообразном утолщении и болезненности. Постепенно это приводит к развитию парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей и стоп. Снижаются сухожильные рефлексы.
Пограничные типы лепры характеризуются появлением на коже пятнистых высыпаний с географическими очертаниями - гипохромных, эритематозных, смешанных.
Вначале поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в дистальных отделах конечностей, атрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам.
На коже могут возникать высыпания и по лепроматозному, и по туберкулоидному типу с последующей полной трансформацией в соответствующий тип.
В течении всех типов лепры различают прогрессирующую, стационарную, регрессирующую и резидуальную стадии. Возможны трансформации одного типа в другой.
Для лепрозного поражения глаз характерны диффузная инфильтрация или лепромы век, реже наблюдается эпискперит, кератит с характерным признаком-лепрозным паннусом; ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением, болью и отложением на поверхности радужки фибринозного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка и вторичной глаукоме.
Состояние реактивности макроорганизма по отношению к возбудителю лепры характеризует лепроминовая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры вводят внутрикожно. Специфическая реакция развивается через 2-3 недели в виде бугорка с некрозом.
У больных лепроматозным типом лепры эта проба отрицательная, туберкулоидным типом - положительная; при пограничном типе проба может быть как положительной, так и отрицательной.
Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и для обследования групп населения с повышенным риском заболевания.
Диагноз должен быть подтвержден, особенно на ранних стадиях, положительными результатами бактериоскопического и гистологического исследования. Бактериоскопии подвергают соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей.
Обязательно изучение всех видов поверхностной чувствительности. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, сифилисом, витилиго, туберкулезной волчанкой.
Лечение комплексное, сочетающее специфические средства с общеукрепляющими и стимулирующими. К числу первых относятся основные противолепрозные препараты, а также рифампицин, лампрен, протионид, этионид.
Ко вторым - гамма-глобулин, пирогенал, метилурацил, витаминные препараты, иммуномодуляторы и другое. Лечение проводят курсами продолжительностью до 6 месяцев с интервалами 1 месяц.
Эффективность лечения оценивается по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования.
