Заболевание считают особой формой ревматоидного артрита. Инфекция, чаще вялотекущая очаговая, является провоцирующим фактором. В основе патогенеза, возможно, лежит аутоиммунный патологический процесс, приводящий к поражению различных органов и систем.
Чаще болеют дети от 4 до 12 лет. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, которая держится многие недели и месяцы, в ряде случаев с утренним максимумом и большими колебаниями в течение дня.
Характерна полиморфная сыпь на коже, локализующаяся на конечностях, реже на лице, груди, животе. Нередко отмечаются артралгии или другие поражения суставов. Могут наблюдаться приступообразная боль в животе, увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени.
Часто отмечаются нейровегетативные нарушения: озноб, тахикардия, аритмия, потливость, расстройства психической сферы. Типичны гематологические сдвиги: лейкоцитоз с нейтрофилезом, со сдвигом формулы влево, стойкое повышение СОЭ в течение 3-6 месяцев.
В дальнейшем отмечается тенденция к лейкопении, СОЭ понижается. Характерны гиперпротеинемия, гипоальбумине-мия, увеличение гамма-глобулинов, повышение уровня иммуноглобулинов М и G, снижение сывороточного комплемента.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинического течения.
Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, остеомиелитом, сепсисом, брюшным тифом.
Помимо общих мероприятий, антибиотиков по показаниям, в комплекс терапии включают ацетилсалициловую кислоту, нередко в сочетании с бруфеном или вольтареном; в тяжелых случаях назначают глюкокортикоиды в комбинации с индометацином или бутадионом.
К базисным средствам при лечении относят препараты 4-аминохинолинового ряда, плаквенил - 8 мг.
