Парапротеинемические гемобластозы - особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки синтезируют иммуноглобулин.
Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности.
Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей.
Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы - плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового иммуноглобулина обладают следующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостномозговых опухолей -лимфоцитом.
Миеломная болезнь представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток равной степени зрелости. Выход плазматических клеток в периферическую кровь нехарактерен для этого лейкоза, хотя иногда возможен.
Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением костей растущей плазмоцитомой.
Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.
Диагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания плазматических клеток в костном мозге, появления моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови в виде узкой полосы на электрофореграмме, снижения уровня нормальных иммуноглобулинов.
В сомнительных случаях, например при несекретирующей миеломе, отсутствии высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в специализированном учреждении.
Подозрительны следующие признаки: немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ, упорная протеинурия, проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоците и тромбоцитопения. Само по себе установление диагноза миеломной болезни не является показанием к цитостатической терапии; ее назначает специалист.
Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики - циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолоном или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сутки через день или ежедневно, по 200-300 мг на курс.
В течение всего курса дают преднизолон - 10-20 мг/сутки, ретаболил по 50 мг внутривенно 1 раз в неделю. После завершения курса переходят к поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5-10 дней.
При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении. Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг через день внутрь, внутривенно или внутримышечно.
В течение всего курса преднизолон и неробол дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию. Существуют и другие схемы лечения миеломной болезни, требующие участия специалиста. При снижении уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл необходима отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.
Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости - плазмаферез.
