Нейтропении наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно или через равные промежутки времени. Как правило, болезни наследуются рецессивно.
Клиническая картина - склонность к инфекциям, тяжелая альвеолярная пиорея с детства. При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов.
При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге - обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита, моноцитоз, эозинофилия.
Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
