Диффузный гломерулонефрит - иммуноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сосудов клубочков: протекает в виде острого или хронического процесса с повторными обострениями и ремиссиями.
В более редких случаях наблюдается подострый гломерулонефрит, для которого характерно бурное прогрессирующее течение, быстро приводящее к почечной недостаточности. Диффузный гломерулонефрит - одно из наиболее частых заболеваний почек.
Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако большинство больных составляют лица до 40 лет.
Острый гломерулонефрит характеризуется тремя основными симптомами - отечным, гипертоническим и мочевым. В моче находят главным образом белок и эритроциты. Количество белка в моче обычно колеблется от 1 до 10 г/л, но нередко достигает 20 г/л и более.
Однако высокое содержание балка в моче отмечается лишь в первые 7-10 дней, поэтому при позднем исследовании мочи протеинурия чаще оказывается невысокой.
Небольшая протеинурия в ряде случаев может быть с самого начала болезни, а в некоторые периоды она даже может отсутствовать. Небольшие количества белка в моче у больных, перенесших острый нефрит, наблюдаются долго и исчезают только через 3-6, а в ряде случаев даже 9-12 мес от начала заболевания.
Гематурия - обязательный и постоянный признак острого гпомерулонефрита; в 13-15% случаев бывает макрогематурия, в остальных случаях - микрогематурия, иногда количество эритроцитов может не превышать 10-15 в поле зрения.
Цилиндрурия - не обязательный симптом острого гпомерулонефрита. В 75% случаев находят единичные гиалиновые и зернистые цилиндры, иногда встречаются эпителиальные цилиндры. Лейкоцитурия, как правило, бывает незначительной, однако иногда обнаруживают 20-30 лейкоцитов и более в поле зрения.
При этом всегда все же отмечается количественное преобладание эритроцитов над лейкоцитами, что лучше выявляется при подсчете фирменных элементов осадка мочи с помощью методик Каковского - Аддиса, Де Альмейда - Нечипоренко.
Олигурия - один из первых симптомов острого нефрита. В некоторых случаях в течение нескольких дней наблюдается анурия. У многих больных в точение первых нескольких дней заболевания отмечается незначительная или умеренная азотемия.
Часто при остром гломерулонефрите уменьшаются содержание гемоглобина и число эритроцитов в периферической крови. Это связано с гидремией, а также может быть обусловлено истинной анемией в результате влияния инфекции, приведшей к развитию гломерупонефрита.
Часто определяется повышенная СОЭ. Количество лейкоцитов в крови, как и температурная реакция, определяются начальной или сопутствующей инфекцией.
Большое значение в клинической картине острого гломерулонефрита имеют отеки, которые служат ранним признаком заболевания у 80-90% больных; располагаются они преимущественно на лице и вместе с бледностью кожи создают характерное "лицо нефритика".
Часто жидкость накапливается в полостях (плевральной, брюшной, полости перикарда). Прибавка массы тела за короткое время может достигать 15-20 кг и более, но через 2-3 недели отеки обычно исчезают.
Одним из кардинальных симптомов острого диффузного гпомерулонефрита является артериальная гипертензия, наблюдавшаяся у 70-90% больных. В большинстве случаев АД не достигает высоких уровней. У детей и подростков повышение АД бывает реже, чем у взрослых.
Остро возникшая артериальная гипертензия может привести к развитию острой сердечной недостаточности, особенно левожелудочковой. Позднее возможно развитие гипертрофии левого желудочка сердца.
При обследовании определяется расширение границ сердечной тупости, что может быть обусловлено накоплением транссудата в полости перикарда и гипертрофией миокарда. Нередко выслушиваются функциональный систолический шум на верхушке, акцент II тона на аорте, иногда ритм галопа: в легких-сухие и влажные хрипы.
Артериальная гипертензия при остром гломерулонефрите может сопровождаться развитием эклампсии, но уремии при этом нет. Эклампсию правильнее считать .острой энцефалопатией, так как она обусловлена артериальной гипертензией и отеками.
Несмотря на тяжелую клиническую картину экламптических приступов, они редко кончаются смертью и проходят большей частью бесследно.
Различают две наиболее характерные формы острого гломерулонефрита. Циклическая форма начинается бурно. Появляются отеки, одышка, головная боль, боль в поясничной области, уменьшается количество мочи. В анализах мочи - высокие цифры протеинурии и гематурии. Повышается АД. Отеки держатся 2-3 недели.
Затем в течении болезни наступает перелом: развивается полиурия и снижается АД. Период выздоровления может сопровождаться гипостенурией. Однако нередко при хорошем самочувствии больных и практически полном восстановлении работоспособности могут длительно, месяцами, наблюдаться небольшая протеинурия и остаточная гематурия.
Латентная форма встречается нередко, и диагностика ее имеет большое значение, так как часто при этой форме заболевание становится хроническим. Эта форма гломерулонефрита характеризуется постепенным началом без каких-либо выраженных субъективных симптомов и проявляется лишь небольшой одышкой или отеками на ногах.
В таких случаях гломерулонефрит удается диагностировать только при систематическом исследовании мочи. Длительность относительно активного периода при латентной форме заболевания может быть значительной.
Острый гломерулонефрит может сопровождаться нефротическим синдромом. Всякий острый гломерулонефрит, не закончившийся бесследно в течение года, нужно считать перешедшим в хронический.
Следует помнить, что в ряде случаев остро начавшийся диффузный гломерулонефрит может принять характер подострого злокачественного экстракапиллярного гломерулонефрита с бурно прогрессирующим течением.
Диагноз острого диффузного гломерулонефрита не представляет больших трудностей при выраженной клинической картине, особенно улиц молодого возраста. Важно, что часто ведущими в картине заболевания являются симптомы сердечной недостаточности.
Для установления диагноза в этих случаях существенную роль играет то, что острое развитие заболевания происходит у больных без предшествующей патологии сердца и что при этом обнаруживаются выраженный мочевой синдром, особенно гематурия, а также склонность к брадикардии.
Труден дифференциальный диагноз между острым гломерулонефритом и обострением хронического гломерулонефрита. Здесь имеет значение уточнение срока от начала инфекционного заболевания до острых проявлений нефрита.
При остром гломерулонефрите этот срок составляет 1-3 нед, а при обострении хронического процесса - всего несколько дней. Мочевой синдром может быть одинаковым по выраженности, но стойкое уменьшение относительной плотности мочи ниже 1,015 и снижение фильтрационной функции почек более характерно для обострения хронического процесса.
Трудно диагностировать латентную форму острого гпомерупонефрита. Преобладание в осадке мочи эритроцитов над лейкоцитами, отсутствие активных и бледных лейкоцитов, отсутствие в анамнезе дизурических явлений помогают его отличить от хронического, латентнопротекающего пиелонефрита.
Данные рентгеноурологических исследований могут иметь значение для дифференциальной диагностики с пиелонефритом, почечнокаменной болезнью, туберкулезом почек и другими заболеваниями, протекающими с малым мочевым синдромом.
Назначаются постельный режим и диета. Резкое ограничение поваренной соли в пище уже само по себе может приводить к усиленному выделению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдромов.
В первое время назначают сахарные дни. В дальнейшем дают арбузы, тыкву, апельсины, картофель, которые обеспечивают почти полностью безнатриевое питание.
Длительное ограничение потребления белков при остром гломерулонефрите недостаточно обосновано, так как задержки азотистых шлаков, как правило, не наблюдается, а предполагаемое иногда повышение АД под влиянием белкового питания не доказано. Из белковых продуктов лучше употреблять творог, а также яичный белок.
Жиры разрешаются в количестве 50-80 г/сутки. Для обеспечения суточной калорийности добавляют углеводы. Жидкости можно потреблять до 600- 1000 мл/сутки.
Антибактериальная терапия показана при явной связи гломерунефрита с имеющейся инфекцией, например при затяжном септическом эндокардите, хроническом тонзиллите. При хроническом тонзиллите показана тонзилдэктомия через 2-3 месяца после стихания острых явлений гломерулонефрита.
Целесообразно применение стероидных гормонов - преднизолона, триамцинолон, дексаметазона. Лечение преднизолоном назначают не раньше чем через 3-4 недели от начала заболевания, когда общие симптомы менее выражены.
Особенно показаны кортикостероидные гормоны при нефротической форме или затянувшемся течении острого гломерулонефрита, а также при так называемом остаточном мочевом синдроме, в том числе и гематурии.
Преднизолон применяют, начиная с дозы 10-20 мг/сутки, быстро доводят суточную дозу до 60 мг. Эту дозу продолжают давать в течение 2-3 нед, затем ее постепенно уменьшают. Курс лечения длится 5-6 недель.
Общее количество преднизолона на курс 1500-2000 мг. Если за это время не достигается достаточный лечебный эффект, можно продолжить лечение поддерживающими дозам и преднизолона длительно под врачебным контролем.
Кортикостероидная терапия влияет как на отечный, так и на мочевой синдром. Она может способствовать выздоровлению и предупреждению перехода острого гломерулонефрита в хронический. Умеренная артериальная гипертензия не является противопоказанием к применению кортикостероидных препаратов.
При тенденции к повышению АД и нарастании отеков лечение кортикостероидными гормонами следует сочетать с гипотензивными и диуретическими средствами. Если в организме имеются очаги инфекции, то одновременно с кортикостероидными гормонами необходимо назначать антибиотики.
При наличии артериальной гипертензии и особенно при возникновении эклампсии показана комплексная гипотензивная терапия периферическими вазодилататорами или симпатолитиками (резерпин, клофелин) в сочетании с салуретиками и транквилизаторами.
Для уменьшения отека мозга используют осмотические диуретики. При судорогах дают эфирно-кислородный наркоз. При непрекращающихся судорогах проводят кровопускание.
Подострый диффузный гломерулокефрит имеет злокачественное течение и, как правило, заканчивается смертью больных через 0,5-2 года от начала заболевания. Решающее значение для возникновения злокачественного течения подострого гломерулонефрита, по-видимому, имеет активность иммунологических реакций.
Болезнь начинается обычно как острый гломерулонефрит, но может вначале протекать латентно. Характерны большие упорные отеки, выраженная альбуминурия, а также резко выраженные гипопротеинемия и гиперхолестеринемия, т.е. признаки липоидно-нефротического синдрома.
Одновременно наблюдается выраженная гематурия с олигурией. При последней относительная плотность мочи высокая только вначале, а затем она становится низкой. Прогрессивно снижается фильтрационная функция почек.
Уже с первых недель заболевания может нарастать азотемия, что ведет к развитию уремии. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита бывает очень высокой и сопровождается тяжелыми изменениями на глазном дне.
Лечение стероидными гормонами этой формы гломерулонефрита менее эффективно, а в ряде случаев не показано из-за высокой и прогрессирующей артериальной гипертензии. В последнее время рекомендуют применять антиметаболиты и иммунодепрессанты при тщательном контроле за морфологическим составом крови.
Лечение иммунодепрессантами более эффективно в сочетании с кортикостероидными гормонами, которые при этом назначают в меньших дозах. Такое сочетание не только способствует эффективности лечения, но и уменьшает опасность развития осложнений как от кортикостероидов, так и от иммунодепрессантов.
Для борьбы с отеками и артериальной гипертензией применяют гипотиазид. Показано также назначение других гипотензивных средств: допегита, резерпина, клофелина. При этом надо избегать резкого снижения АД, так как это может вести к ухудшению фильтрационной функции почек.
При нарастании почечной недостаточности и повышенном содержании в крови азотистых шлаков необходимо уменьшить потребление с пищей белков и вводить большие количества концентрированной глюкозы, а также 5% раствор глюкозы по 300-500 мл внутривенно капельно.
При отсутствии отеков следует капельно вводить 100-200 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия. В случае появления признаков сердечной недостаточности назначают препараты наперстянки, диуретики.
Применение диализа менее эффективно, чем при хроническом гломерулонефрите, из-за высокой активности и быстроты прогрессирования основного почечного процесса. Пересадка почки не показана.
Прогноз подострого гломерулонефрита плохой. Это заболевание, как правило, заканчивается летально через 6 мес, но не позже чем через 2 года. Смерть наступает от хронической почечной недостаточности и уремии, реже - от кровоизлияния в мозг.
Хронический диффузный гломерулонефрит - длительно протекающее иммунологическое двустороннее заболевание почек. Это заболевание заканчивается сморщиванием почек и смертью больных от хронической почечной недостаточности. Хронический гломерулонефрит может быть как исходом острого гломерулонефрита, так и первично-хроническим, без предшествующей острой атаки.
Симптомы, течение такие же, что и при остром гломерулонефрите: отеки, артериальная гипертензия, мочевой синдром и нарушение функций почек.
В течении хронического гломерулонефрита выделяют две стадии:
почечной компенсации, т.е. достаточной азотовыделительной функции почек;
почечной декомпенсации, характеризующейся недостаточностью азотовыделительной функции почек. Выделяют следующие клинические формы хронического гломерулонефрита.
1. Нефротическая форма - наиболее частая форма первичного нефротического синдрома. Этой форме в отличие от чистого липоидното нефроза свойственно сочетание нефротического синдрома с признаками воспалительного поражения почек.
Клиническая картина заболевания может долго определяться нефротическим синдромом и только в дальнейшем наступает прогрессирование собственно гломерулонефрита с нарушением азотовыделительной функции почек и артериальной гипертензией.
2. Гипертоническая форма. Длительное время среди симптомов преобладает артериальная гипертензия, тогда как мочевой синдром мало выражен. Изредка хронический гломерулонефрит развивается по гипертоническому типу после первой бурной атаки гломерулонефрита, но чаще бывает результатом возникновения латентной формы острого гломерулонефрита.
АД достигает 180/100-200/120 мм рт. ст. и может подвергаться большим колебаниям в течение суток под влиянием различных факторов. Разбивается гипертрофия левого желудочка сердца, выслушивается акцент II тона над аортой.
Как правило, гипертензия все же не приобретает злокачественного характера, АД, особенно диастолическое, не достигает высоких уровней. Наблюдаются изменения глазного дна в виде нейроретинита.
3. Смешанная форма. При этой форме одновременно имеются нефротический и гипертонический синдромы.
4. Латентная форма. Это довольно часто возникающая форма; проявляется обычно лишь слабо выраженным мочевым синдромом баз артериальной гипертензии и отеков. Она может иметь очень длительное течение, позднее все же приводит к развитию уремии.
Следует также выделять и гематурическую форму, так как в ряде случаев хронический гломерулонефрит может проявляться гематурией без значительной протеинурии и общих симптомов (гипертензия, отеки).
Все формы хронического гломерулонефрита "могут периодически давать рецидивы, весьма напоминающие или полностью повторяющие картину первой острой атаки диффузного гломерулорефрита. Особенно часто обострения наблюдаются осенью и весной и возникают через 1-2 сут после воздействия раздражителя, чаще всего стрептококковой инфекции.
При любом течении хронический Диффузный гломерулонефрит переходит в свою конечную стадию - вторично-сморщенную почку. Для вторично-сморщенной почки характерна картина хронической азотемической уремии.
При наличии в анамнезе острого гломерулонефрита и выраженной клинической картины диагноз не представляет больших трудностей. Однако при латентной форме, а также при гипертонической и гематурической формах заболевания его распознавание иногда бывает весьма трудным.
Если в анамнезе нет определенных указаний на перенесенный острый гломерулонефрит, то при умеренно выраженном мочевом синдроме приходится проводить дифференциальную диагностику с одним из многих одно- или двусторонних заболеваний почек. Следует также помнить о возможности ортостатической альбуминурии.
При дифференцировании гипертонической и смешанной форм хронического гломерулонефрита от гипертонической болезни имеет значение определение времени появления мочевого синдрома по отношению к возникновению артериальной гипертензии.
При хроническом гломерулонефрите мочевой синдром может задолго предшествовать артериальной гипертензии или возникать одновременно с ней. Для хронического гломерулонефрита характерны также меньшая выраженность гипертрофии сердца, меньшая склонность к гипертоническим кризам и более редкое или менее интенсивное развитие атеросклероза, в том числе коронарных артерий.
В пользу наличия хронического гломерулонефрита при дифференциальной диагностике с хроническим пиелонефритом свидетельствуют преобладание в осадке мочи эритроцитов над лейкоцитами, отсутствие активных и бледных лейкоцитов, а также одинаковая величина и форма двух почек и нормальная структура лоханок и чашечек, что обнаруживается при ренттеноурологическом исследовании.
Нефротическую форму хронического гломерулонефрита следует отличать от липоидного нефроза, амилоидоза и диабетического гломерулосклероза. При дифференциальной диагностике амилоидоза почек имеет значение наличие в организме очагов хронической инфекции и амилоидной дегенерации другой локализации.
Необходимо устранение очагов инфекции. Длительные диетические ограничения не предупреждают перехода острого гломерулонефрита в хронический. Больные хроническим нефритом должны избегать охлаждения, особенно воздействия влажного холода.
Им рекомендуется сухой и теплый климат. При удовлетворительном общем состоянии и отсутствии осложнений показано санаторно-курортное лечение в Средней Азии или на Южном берегу Крыма. Постельный режим необходим только в период появления значительных отеков или развития сердечной недостаточности, а также при уремии.
Для лечения больных хроническим гломерулонефритом существенное значение имеет диета, которую назначают в зависимости от формы и стадии заболевания. При нефротической и смешанной формах (отеки) поступление хлорида натрия с пищей не должно превышать 1,5-2,5 г/сутки, для чего прекращают солить пищу.
При достаточной выделительной функции почек пища должна содержать достаточное количество животного белка, богатого полноценными фосфорсодержащими аминокислотами. Это нормализует азотистый баланс и компенсирует белковые потери.
При гипертонической форме рекомендуется умеренно ограничивать потребление хлорида натрия до 3-4 г/сутки при нормальном содержании в диете белков и углеводов. Латентная форма заболевания существенных ограничений в питании больных не требует, оно должно быть полноценным, разнообразным и богатым витаминами.
Витамины должны входить в рацион и при других формах хронического гломерулонефрита. Следует иметь в виду, что длительная безбелковая и бессолевая диета не предупреждает прогрессирования нефрита и плохо отражается на общем состоянии больных.
Особенно большое значение имеет кортикостероидная терапия, являющаяся основой патогенетической терапии при этом заболевании. На курс лечения применяют 1500-2000 мг преднизолона или 1200-1500 мг триамцинолона.
Начинают лечение обычно с 10-20 мг преднизолона и доводят дозу до 60- 80 мг/сутки, а затем постепенно снижают ее. Рекомендуется проводить повторные полные курсы лечения или поддерживающие небольшие курсы.
На фоне приема кортикостероидных гормонов возможно обострение скрытых очагов инфекции. В связи с этим лечение кортикостероидами лучше проводить, назначая одновременно антибиотики, или после удаления очагов инфекции.
Противопоказанием к назначению кортикостероидов у больных хроническим гломерулонефритом является прогрессирующая азотемия. При умеренной артериальной гипертензии лечение кортикостероидными гормонами можно проводить, одновременно применяя гипотензивные средства.
При высокой артериальной гипертензии требуется предварительное снижение АД. При противопоказаниях к кортикостероидной терапии или при ее неэффективности рекомендуется применение негормональных иммунодепрессантов: аэатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфана.
Эти препараты более эффективны, и лечение ими лучше переносится больными при одновременном приеме преднизолона в умеренных дозах, что предупреждает токсические влияния иммунодепрессантов на лейкопоэз.
В поздних стадиях - при склерозе клубочков и их атрофии с наличием высокой гипертензии - иммунодепрессанты и кортикостероиды противопоказаны, так как иммунологической активности в клубочках уже нет, а продолжение такого лечения только усугубляет артериальную гипертензию.
Иммунодепрессивным свойством обладают также препараты 4-аминохинолинового ряда - хингамин, гидроксихлорохин. Резохин применяют по 0,25 г 1-3 раза в день в течение 2-8 месяцев. Резохин может вызывать побочные явления - рвоту, поражение зрительных нервов, поэтому необходим контроль офтальмолога.
Индометацин - производное индола - является нестероидным противовоспалительным препаратом. Предполагают, что, помимо оказания обезболивающего и жаропонижающего действия, индометацин воздействует на медиаторы иммунологического повреждения.
Под влиянием индометацина снижается протеинурия. Назначают его внутрь по 25 мг 2-3 раза в день, затем в зависимости от переносимости увеличивают дозу до 100-150 мг/сутки. Лечение проводится длительно, в течение нескольких месяцев. Одновременное применение стероидных гормонов и индометацина позволяет значительно снизить дозу кортикостероидов с постепенной полной их отменой.
Осаждение фибрина в клубочках и артериолах, участие фибрина в образовании капсульных "полулуний", нерезкое повышение содержания в плазме фибриногена служат патогенетическим обоснованием для проведения антикоагулянтной терапии хронического гломерулонефрита.
Усиливая фибринолиз, нейтрализуя комплемент, гепарин воздействует на многие аллергические и воспалительные проявления и в результате снижает протеинурию, уменьшает диспротеинемию, улучшает фильтрационную функцию почек.
При смешанной форме хронического гломерулонефрита показано применение натрийуретиков, так как они оказывают выраженное диуретическое и гипотензивное действие. Гипотиазид назначают по 50-100 мг 2 раза в день, лазикс по 40- 120 мг/сутки, этакриновую кислоту по 150-200 мг/сутки.
Салуретики целесообразно комбинировать и конкурентным антагонистом альдостерона альдактоном - по 50 мг 4 раза в день, повышающим выделение натрия и уменьшающим выделение калия. Мочегонный эффект гипотиазида сопровождается выделением с мочой калия, что может приводить к гипокалиемии с развитием свойственных ей общей слабости, адинамии и нарушения сократительной способности сердца.
Поэтому следует одновременно назначать раствор хлорида калия. При упорных отеках на фоне гипопротеинемии можно рекомендовать применение среднемолекулярной фракции полимера глюкозы- полиглюкина в виде капельного внутривенного введения 500 мл 6% раствора, что повышает коллоидно-осмотическое давление плазмы крови, способствует перемещению жидкости из тканей в кровь и вызывает диурез.
Полиглюкин лучше действует на фоне лечения преднизолоном или диуретиками. Ртутные мочегонные средства при почечных отеках не следует применять, так как их диуретическое действие связано с токсическим влиянием на канальцевый эпителий и клубочки почек, что приводит наряду с увеличением диуреза к снижению фильтрационной функции почек.
При лечении гипертонической формы хронического гломерулонефрита могут быть назначены гипотензивные средства, применяемые при лечении гипертонической болезни: резерпин, резерпин с гипотиазидом, адельфан, трирезид, кристепин, допегмт. Однако следует избегать резких колебаний АД и его ортостатического падения, которые могут ухудшить почечный кровоток и фильтрационную функцию почек.
В преэклампсическом периоде и при лечении эклампсии, которая может возникнуть и при обострении хронического гломерулонефрита, больным может быть назначен сульфат магния; при внутривенном и внутримышечном введении он в виде 25% раствора может снижать АД и улучшить функцию почек с диуретическим эффектом, а также способствует уменьшению отека мозга. Лечение в конечной стадии хронического нефрита см. Почечная недостаточность хроническая.
Нефротический синдром (НС) - неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии, нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией,липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.
Термин НС широко используется в классификациях заболеваний ВОЗ и почти вытеснил старый термин "нефроз". НС бывает первичным и вторичным. Первичный НС развивается при собственно заболеваниях почек.
Вторичный НС встречается реже, хотя группа обусловливающих его заболеваний весьма многочисленна: коллагенозы, геморрагический васкулит, ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит, диабетический гломерулосклероз, болезни крови, хронические нагноительные заболевания, инфекции, в том числе паразитарные и вирусные, опухоли, лекарственная болезнь и аллергия.
Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие НС.
К гистологическим признакам самого НС относятся слияние ножковых отростков и распластывание тел подоцитов в клубочках, гиалиновая и вакуольная дистрофия клеток проксимальных канальцев, наличие "пенистых" клеток, содержащих липиды.
Патогенез НС тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют имму-нологическую основу, т.е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.
Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС - массивной протеинурии - является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем "одевающего" эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны.
В результате исчезновения "электростатической ловушки" белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит "срыв" процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный или неселективный характер протеинурии.
Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.
Клиническая картина НС, ломимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флоботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом. В некоторых случаях признаки НС сочетаются с артериальной гипертензией.
Диагностика НС трудностей не представляет. Диагноз основного заболевания и обусловливающей НС нефропатии ставят на основании анамнестических данных, данных клинического исследования и данных, полученных с помощью пункционной биопсии почки (реже других органов), а также дополнительных лабораторных методов.
Течение НС зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом НС - потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы НС.
При радикальном устранении антигена возможна полная и стабильная ремиссия НС. Персистирующее течение НС встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом гломерупонефрите.
Прогрессирующий характер течения НС с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.
Лечение больных с НС заключается в диетотерапии - ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г/сутки. Режим стационарный без соблюдения строго постельного режима и лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательна санация очагов латентной инфекции.
Из лекарственных средств применяют: кортикостероиды; цитостатики до 6-8 мес; антикоагулянты иногда антикоагулянты непрямого действия; противовоспалительные препараты; мочегонные.
Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение показано больным с НС в зависимости от вида основного заболевания и степени его активности.
