Четверг, 28.03.2024, 20:39
Приветствую Вас Гость | RSS
Главная | Гипербилирубинемии функциональные | Регистрация | Вход
Уникальные сборники смс-сообщений с функцией анонимной отправки
«Joke-BOX»:
смс приколы и розыгрыши!
[Скачать]
«Love-BOX»:
признания в любви по смс...
[Скачать]
«Sex-BOX»:
смс шутки ниже пояса :)
[Скачать]
«Happy-BOX»:
оригинальные смс поздравления!
[Скачать]
Меню сайта
Темы сайта
Карта сайта
Форма входа
Поиск
Статистика сайта


Rambler's Top100

Рейтинг@Mail.ru

Все обо всем - лучший путеводитель в сети Интернет
Все обо всем > Здоровье и красота > Здоровье > Справочник болезней > Болезни органов пищеварения

Гипербилирубинемии функциональные

Гипербилирубинемии функциональные - группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественным течением.

К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербилирубинемии функциональные врожденные.

Гипербилирубинемии функциональные врожденные - группы наследственно передающихся негемолитических Гипербилирубинемии. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида и последующего выделения его с желчью.

Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев - незначительны, могут иметь перемежающийся характер. Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость.

Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентнотъ эритроцитов, продолжительность их жизни - нормальны. Пункционная биопсия при всех формах изменений не выявляет.

Жильбера синдром характеризуется умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного билирубина в крови, уменьшением степени Гипербилирубинемии под действием фенобарбитала, отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени и аутосомно-доминантным типом наследования.

Криглера-Найяра синдром характеризуется крайне высоким содержанием в крови свободного билирубина из-за отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядра головного мозга с возникающей вследствие этого инцефалопатией, нередко приводящей больных к смерти в детском возрасте, и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Дубина-Джонсона синдром характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина - прямого вследствие нарушения механизмов его транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными результатами теста на задержку бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 90 мин после внутривенного введения, неконтрастированием желчного пузыря при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Ротора синдром характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина, задержкой выделения печенью введенного внутривенно бромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина, отсутствием других функциональных и морфологических изменений печени, аутосомно-рецессивным типом наследования.

Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера - Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена. При синдроме Криглера-Найяра больные обычно погибают в раннем детском возрасте.

Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.











   Copyright All-abuout-all.ucoz.ru © 2024 Яндекс цитирования