Кардиомиопатии - первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии, не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями.
Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений, не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов.
Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая, застойная и рестриктивная.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца.
У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа.
При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой" митральной недостаточностью.
Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости. Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожепудочковой, затем тотальной.
Застойная кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефракторной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии.
Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т.е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.
При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы, производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза.
При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды, вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция.
При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.
