Саркоидоз - системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова - Лангханса или типа инородных тел.
Гранулемы однотипны, округлы, четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин.
Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания.
Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких.
В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема нередко с буллезно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями.
Приблизительно у одной трети, больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита.
Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов.
В крови - наклонность климфопении и моноцитозу, реже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена. Характерный признак - снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту обычно отрицательная.
Характерна положительная реакция Квейма. При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, постепенно нарастают одышка и цианоз. Продолжительность болезни от нескольких месяцев до многих лет.
Помимо клинико-рентгенологической картины, диагноз подтверждают результаты гистологического или цитологического исследования лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать саркоидоз от туберкулеза, различных диссеминаций в легких и других заболеваний.
Лечение неспецифическое с использованием главным образом глюкокортикоидов. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, кортикостероиды обычно назначают после 3-5 мес наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции.
В ранние сроки гормональная терапия показана при явном прогрессировании, генерализации процесса, при поражениях глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Большей частью назначают преднизолон по 30-40 мг/сутки, а затем в постепенно снижающихся дозах в течение 6-12 мес, иногда и дольше.
При невозможности применить гормонотерапию или при ее недостаточной эффективности пользуются хингамином по 0,25 г 1-2 раза в сутки, витамином Е по 300 мг/сутки.
При III стадии в результате медленно нарастающей легочно-сердечной недостаточности возможен летальный исход.
