Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см.
Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже - в период полового созревания. Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту.
Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов.
Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.
Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития.
У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки.
У большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки.
Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы.
Характерно уменьшение размеров внутренних органов, нередки гипотензия, брадикардия. Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.
Турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, деструкция его стенок.
При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета.
Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное повышение его секреции.
С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами. Соматотропин человека по 4 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю курсами по 2 месяца с перерывами 2 месяца.
Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин.
Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны: женщинам - эстрогены и препараты желтого тела, хорионический гонадотропии; мужчинам -хорионический гонадотропин и препараты тестостерона, при гипофункции коры надпочечников - преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерона ацетат.
При нарушении функции ЦНС назначают глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон.
В некоторых случаях проводят дегидратационную, рассасывающую терапию. Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.
