При этом пороке развития еще внутриутробно происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через дефект в диафрагме. Различают истинные и ложные грыжи собственно диафрагмы.
При истинных грыжах имеется грыжевой мешок, стенкой которого является истонченный, лишенный мышечных волокон участок диафрагмы.
При ложных грыжах грыжевой мешок отсутствует. Встречается у новорожденных также релаксация диафрагмы, возникающая в результате повреждения диафрагмального нерва во время родов.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы сравнительно редко проявляют себя в период новорожденности, однако в тяжелых случаях имеют место выраженные симптомы желудочно-пищеводного рефлюкса, как правило, вызывающего пептический эзофагит и аспирационную пневмонию, что приводит ребенка в состояние гипотрофии.
Симптомы диафрагмальной грыжи появляются сразу после рождения; возникновение их связано с развитием синдрома внутригрудного напряжения. Характерны одышка, распространенный цианоз, втяжение межреберных промежутков, тахикардия.
При осмотре отмечают запавший живот, некоторое увеличение в объеме грудной клетки, чаще асимметричное. В зависимости от степени наполнения кишечника газами обнаруживают коробочный оттенок перкуторного звука или его укорочение.
Дыхательные шумы не выслушиваются. В связи с тем, что ложные и истинные грыжи диафрагмы имеют в основном левостороннюю локализацию, сердце смещается вправо и тоны его лучше выслушиваются над правой половиной грудной клетки.
Иногда над поверхностью грудной клетки можно выслушать перистальтические шумы кишечника, резко усиливающиеся после кормления.
Обзорное рентгенологическое исследование с введением в желудок зонда позволяет поставить диагноз. На рентгенограмме определяются ячеистые тени в одной из половин грудной клетки, образуемые петлями кишечника.
Сердце смещено в противоположную сторону. Легочный рисунок на стороне поражения не определяется. Дифференциальный диагноз проводят с врожденной локализованной эмфиземой, киотами легкого.
При сомнении прибегают к исследованию желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом. Последнее вводят через катетер в желудок или выполняют ирригографию.
В случаях релаксации диафрагмы при рентгеноскопии отмечают его высокое стояние. Диафрагма выявляется в виде четкой высокорасположенной дугообразной линии. Отмечают ее парадоксальные движения, связанные с потерей тонуса.
наличии выраженного синдрома внутри-грудного напряжения показана экстренная операция. Прилежных грыжах доступ лапаротомный.
После низведения органов, перемещенных из грудной полости в брюшную, производят пластику дефекта диафрагмы. При истинных диафрагмальных грыжах, особенно правосторонних, более удобен трансторакальный доступ.
При выполнении оперативного вмешательства необходимо помнить, что диафрагмальные грыжи могут сопровождаться наличием незавершенного поворота кишечника.