Вегенера гранулематоз - гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.
Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева - упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни, сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи, легких и другое.
Наиболее патогномонично возникновение гнойнонекротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита.
При исследовании легких наблюдается кпинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей.
В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности.
Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности - лейкоцитоз, повышенная СОЭ и другое.
Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности. Диагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики.
У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей выявляет гранулематозный характер патологии.
Лечение: применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-З дней с последующим переходом на прием внутрь по 1-2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25-50 мг ежедневно продолжается 1 год и более.
Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.
