Миастения - хроническое, нередко ремиттирующее нервно-мышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц.
Первые признаки - глазодвигательные нарушения, к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях.
При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется.
Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию.
Бальным миастенией противопоказано назначение стрептомицина, канамицина, тетрациклина, новокаинамида, аминазина, дифенина, анаприлина, хинидина.
Диагностические затруднения нередки, особенно в начальной стадии болезни, когда предполагают поражение периферической или центральной нервной системы, истерию.
Решающую роль в дифференциальном диагнозе имеет положительный прозериновый тест: внутривенное введение 1,5-2 мл 0,05% прозерина больным миастенией приводит к временному, но значительному уменьшению степени парезов.
Лечение - систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов. Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический.
Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры; плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы.
Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.
