Портальная гипертензия наблюдается при внутрипеченочном блоке и внепеченочном. В результате происходит нарушение внутри- или вне-печеночных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.
Массивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегапия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде "головы медузы". Течение заболевания нередко латентное.
Для уточнения диагноза используют спленопортографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.
Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмолитические средства, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия - внутривенно гемодез или неокомпенсан, альбуминат, 5% раствор глюкозы.
При высокой активности АЛТ и ACT - курс преднизолонотерапии продолжительностью 45-50 дней в оптимальной дозе 0,5-0,75 мг/(кг Ђ сут).
В случае кровотечения - инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция или калия, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают рутин.
При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4% раствор бикарбоната натрия. При появлении отеков, асцита - альдактон, верошпирон в сочетании с мочегонными. Для обволакивания слизистой оболочки пищевода - внутрь охлажденная плазма.
Систематически -очистительные клизмы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма, повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечений показано оперативное вмешательство,
