Лимфогранулематоз - опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга.
Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации. Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой.
Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи. Частый симптом интоксикации- кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ.
Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия.
При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.
Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла; обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского-Штернберга. Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь место.
В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс, гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной. В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов.
Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2-4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа и последующем назначении полихимиотерапии.
Суммарно до и после облучения проводят обычно б курсов полихимиотерапии. Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4000 рад без тяжелого повреждения кожи.
Область первоначального поражения желательно облучать в более высокой дозе. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 недель с последующим 2-х недельным перерывом.
Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан - 600 мг/м2 внутривенно или мустарген - 6 мг/м2 в 1-й и 8-й день цикла, винкристин - 2 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й день цикла, прокарбазин - 100 мт/м2 в день внутрь ежедневно с 1 -го по 14-й день цикла, преднизолон - 40 мг/м2 в день, внутрь с 1-го по 14-й день цикла с отменой его в один день полностью.
Преднизолон назначают только в 1-м, 4-м, 8-м и 12-м циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона. Желательно чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, или проводить курсы садреабластином, блеомицином, CCNV.
При наличии соответствующих условий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Иногда приходится госпитализировать больных для в/в введения цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина, препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано.
Профилактика болезни не разработана. Профилактика рецидивов - выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.