Агранулоцитоз - уменьшение числа лейкоцитов или числа гранулоцитов. Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевания.
Чаще встречается миелотоксический агранулоцитоз и иммунный. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами.
Гаптеновый агранулоцитоз развивается под влиянием диакарба, амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида, мепротана, фенацетина, бутадиона, новокаинамида, индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма, хингамина, инсектицидов, клозапина и другое.
Патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена аутоанти телами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен.
Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата-гаптена.
Клиническая картина болезни обусловлена агранулоцитозом. для которого характерны септические осложнения: ангины, пневмонии и т.п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагии не бывает.
При аутоиммунном агранулоцитозе изредка возможно появление антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни.
Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия. Лечение септических осложнений аналогично терапии при острой лучевой болезни. При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов.
При гаптеновом афанулоцитозе глюкокортикоиды не эффективны. Лечение бальных с иммунными агранулоцитозами желательно проводить в условиях специализированного стационара.
Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется основным заболеванием. Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент смертельных исходов. Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повторном применении вызвавшего агранулоцитоз препарата на фоне болезни.
Поскольку нередко врач не может установить, какой именно медикамент оказался гаптеном, приходится исключать из употребления больным не только во время болезни, но и в дальнейшем все подозреваемые препараты, применявшиеся непосредственно перед развитием агранулоцитоза. Именно это правило является профилактикой повторных агранулоцитозов гаптенового типа.
