Пороки сердца врожденные - внутриутробные аномалии развития сердца и крупных сосудов.
Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже.
В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности.
Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудоч-ковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; сопровождающиеся цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого желудочка.
IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола, их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и другое.
Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т.к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография.
Некоторые врожденные пороки сердца встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков 1-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы - изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.
Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом, проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка.
Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного.
Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.
Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки.
Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых и косвенных признаков определенного порока.
В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.
Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца специального лечения не требуют.
Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.
Декстрокардия - дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией.
Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков, которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов.
Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.
Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования.
Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый - правым предсердием.
При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать богьным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.
Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.
Дефект межжелудочковой перегородки - один из самых частых врожденных пороков сердца, в т.ч. у взрослых. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует.
Еспи дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.
Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику.
Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность.
Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.
Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб.
В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом.
Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.
При малом дефекте мышечной части перегородки порок многие годы может быть бессимптомным или проявляться преимущественно частыми пневмониями.
В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект.
По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает, в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности кпапана легочного ствола.
Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии к-рой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левогожелуаочка.
Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.
Лечение при малых дефектах безлегочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1/3 объема легочного кровотока.
Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4-12 лет, всли она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах производят их пластическое закрытие заплатами из аугоперикарда или полимерных материалов.
Выздоровления добиваются у 95% оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его лротезирование.
Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вбпизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т.ч. иногда с врожденным митральным стенозом.
Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом правого желудочка и малого круга кровообращения.
Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная мпертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект - сбросу крови справа налево.
Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям.
По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности.
Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка, рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения и характерной пульсации корней легких.
Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией и с митральным стенозом.
В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дипатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией.
Окончательно подтверждаютдиагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.
Лечение - ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет.
Коарктация аорты - сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин.
Выделяют два основных типа порока: взрослый и детский - с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную и постдуктальную коарктацию.
Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т.ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек.
При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слвва направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.
Симптомы порока становятся отчетливве с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе.
Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабженив тканей), изредка - систолическов дрожание во II - III межреберьях
Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство.
Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках. Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке, можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии.
Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.
Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными мвжреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты.
В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.
Лечение состоит в иссечении суженного участка аорты с замвной его протвзом или созданием анастомоза конец в конвц либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока - 8-14 лет.
Открытый артериальный проток - порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто - сдефектом межжелудочковой перегородни.
Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к пзперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца.
Симптомы при небольшом свчении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке.
У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовой АД за счет как роста систолического, так и, особенно, снижения диастолического АД.
Диагноз абсолютно подтверждается аортографивй и катетеризацией сердца и легочного ствола, однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии и рентгенологического исследования.
Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.
Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока.
Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный и подклапанный.
Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока - к декомпенсации.
Надклапанный стеноз обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.
Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе.
При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных и признаки умственной отсталости.
Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с можпредсердным сообщением называют триадой Фалло.
В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.
Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца.
По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.
Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам.
В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза.
Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка; грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом.
На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.
Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.
Лечение - вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.
Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки или с открытым артериальным протоком.
Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза.
Реже кровь сбрасывается через дефект слева направо.
Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким.
Чаще цианоз появляются в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6 - 10 лет. Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения.
В то же время, тетрада Фалло - один из немногих "синих" пороков, встречающихся у взрослых. Больные жалуются на одышку, боли за грудиной, склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии.
Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.
Лечение может быть паллиативным - наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.
